ซีสติก ไฟโบรซิส ซีเอฟ

โรค fibrocystic ของตับอ่อนหรือ mucoviscidosis

Cases
in U.S.A.

Case Per
3,300 White Births

Case Per
15,300 Black Births

Case Per
32,000 Asian American Births

ความผิดปกติของสารสื่อประสาท

โรคซิสติกไฟโบรซิส (CF)

โรคซิสติกไฟโบรซิส (CF) หรือที่รู้จักกันในชื่อโรคไฟโบรซีสติกของตับอ่อนหรือมูโควิสซิโดซิส เป็นโรคที่สืบทอดมาซึ่งทำให้เกิดการสะสมของเมือกหนาและขัดขวางการทำงานของต่อมเหงื่อ ทำให้เกิดปัญหาการหายใจและความเสียหายของปอด มันอาจเป็นระบบสืบพันธุ์ของมนุษย์ด้วย

อาการนี้เคยเป็นที่แพร่หลายมากขึ้นในเด็ก อย่างไรก็ตาม เมื่อเร็วๆ นี้อาการนี้จะมีอาการเด่นชัดมากขึ้นเมื่อเข้าสู่วัยผู้ใหญ่ นี่ไม่ได้เกิดจากการมีเด็กน้อยลงที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค CF แต่เป็นเพราะการรักษามีประสิทธิผลมากขึ้น และความจริงที่ว่าผู้ป่วยโรค CF มีอายุยืนยาวขึ้น

อาการซิสติกไฟโบรซิส (CF)

การสะสมของเมือกและการติดเชื้อแบคทีเรียที่เกิดจาก CF อาจส่งผลให้เกิดอาการไอเรื้อรัง หายใจมีเสียงหวีด และอักเสบ ซึ่งอาจนำไปสู่ความเสียหายของปอดอย่างถาวร

อาการทั่วไปของ CF ได้แก่:

ท้องเสีย
การติดเชื้อที่หน้าอกเป็นประจำ
หายใจมีเสียงวี๊ด ไอ หายใจลำบาก และความเสียหายต่อทางเดินหายใจ (โรคหลอดลมโป่งพอง)
ภาวะทุพโภชนาการ
ไร้น้ำหนัก
สีเหลืองของผิวหนังและตาขาว (ดีซ่าน)
ท้องผูก อุจจาระผิดปกติ
การขาดแคลนอินซูลินอาจทำให้เกิดโรคเบาหวานที่เกี่ยวข้องกับโรคปอดเรื้อรังได้

ผู้ใหญ่ที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสจะประสบปัญหาสุขภาพที่ส่งผลต่อระบบทางเดินหายใจ ระบบย่อยอาหาร และระบบสืบพันธุ์ ผู้ชายที่เป็นโรค CBAVD ไม่สามารถเป็นพ่อของลูกได้ เว้นแต่จะได้รับการรักษาภาวะเจริญพันธุ์

โรคซิสติกไฟโบรซิส (CF)

สาเหตุ

Mutations in the CFTR gene cause cystic fibrosis, a condition in which the cells that line the passageways of the lungs, pancreas, and other organs produce mucus that is unusually thick and sticky. Other genetic and environmental factors likely influence the severity of the condition.

This defective CFTR gene causes the body to produce abnormally thick and sticky fluid, called mucus. Mucus then builds up in the breathing passages of the lungs and in the pancreas, making respiration extremely cumbersome.

Cystic fibrosis is inherited; meaning it is passed down from the parents when the child inherits one normal CF gene from one parent, and an mutated CF gene from the other.

Research suggests that CF occurs at different rates depending on race; it is estimated to affect approx., 1/3,300 white births, 1/15,300 black births, and 1/32,000 Asian American births.

การวินิจฉัยโรคซีสติกไฟโบรซิส (CF)

การวินิจฉัยมักพบในวัยเด็กตอนต้น และมักสังเกตได้เมื่อมีอาการและอาการแสดงที่พบบ่อยครั้งแรกปรากฏขึ้น สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงการหายใจมีเสียงหวีด ไอมีเสมหะ อุจจาระมัน เหงื่อ ปัญหาการรับรู้ ปัญหาการประสานงาน และปัญหาในการเพิ่มน้ำหนักหรือการเจริญเติบโต

Doctors may conduct a sweat test to analyze the levels of chloride in the child’s perspiration. Readings of more 60 millimoles per liter are considered abnormal and typically indicates CF.

Genetic testing may also be performed to to confirm exact genetic changes taken place. Doctors will analyze DNA from a sample of blood, saliva or cheek cells, to look for one of the 23 most common genetic mutations known to cause cystic fibrosis.

In addition, several other tests may be conducted to test how CF is affecting the body. These can include: Fecal test, Pulmonary function testing, Sputum culture and X-rays.

All newborns in the US are screened for CF before leaving the hospital. This ensures that fewer cases are missed.

ติดต่อ--สัมผัสเลยวันนี้

ติดต่อเรา >>>

การรักษาโรคซิสติกไฟโบรซิส (CF)

การรักษาโรค CF ได้รับการปรับปรุงอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา และบางคนมีอายุถึงวัยสี่สิบหรือห้าสิบ การรักษาจะเกี่ยวข้องกับผู้เชี่ยวชาญหลายคนที่ทุ่มเทเพื่อคิดค้นโปรแกรมเฉพาะสำหรับความต้องการของผู้ป่วยแต่ละราย ทีมนี้อาจประกอบด้วย:

ผู้เชี่ยวชาญด้านชีวิตเด็ก
กุมารแพทย์หรือผู้ให้บริการปฐมภูมิอื่นๆ
นักบำบัดโรคระบบทางเดินหายใจ (นักบำบัดการหายใจ)
นักกายภาพบำบัด
แพทย์ระบบทางเดินหายใจ
แพทย์ระบบทางเดินอาหาร
นักรังสีวิทยา
นักสังคมสงเคราะห์

จัดการอาการ

การปฏิบัติในชีวิตประจำวันสามารถช่วยจัดการกับอาการเหล่านี้ได้ดีขึ้น ตัวอย่างเช่น การรักษาทางเดินหายใจให้ชัดเจนโดยใช้วิธีการต่อไปนี้สามารถช่วยได้หลายวิธี:

วิธีพิเศษในการไอและหายใจ
อุปกรณ์ที่ช่วยคลายเสมหะ
กายภาพบำบัดทรวงอกหรือที่เรียกว่าการระบายน้ำตามท่าทางและการเคาะเพื่อคลายน้ำมูก

ยา

นอกจากนี้ยังมียาหลายชนิดที่สามารถช่วยรักษาโรคซิสติกไฟโบรซิสได้ ซึ่งรวมถึง:

ยาปฏิชีวนะสำหรับการติดเชื้อในปอด
ยาขยายหลอดลมแบบสูดดมเพื่อให้หายใจได้ง่ายขึ้น
เครื่องสูดพ่นเพื่อทำให้บางและขจัดน้ำมูก
ยาต้านการอักเสบ เช่น สเตียรอยด์ และยาที่ไม่ใช่สเตียรอยด์
ยาเพื่อรักษาสาเหตุของโรคซิสติกไฟโบรซิสในผู้ที่มียีนบางชนิด
เอนไซม์ตับอ่อนเพื่อช่วยในการย่อยอาหาร
น้ำยาปรับอุจจาระสำหรับอาการท้องผูก

การผ่าตัดสำหรับ CF

ในบางกรณี การผ่าตัดอย่างใดอย่างหนึ่งอาจช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยโรค CF ได้:

การผ่าตัดจมูกหรือไซนัส
การผ่าตัดลำไส้
การผ่าตัดปลูกถ่าย รวมถึงการปลูกถ่ายปอดสองครั้งหรือการปลูกถ่ายตับ

รักษาอาหารเพื่อสุขภาพ

อาหารเป็นอีกปัจจัยสำคัญในการรักษาโรค CF เนื่องจากผู้ที่เป็นโรค CF มักต้องการสารอาหารมากกว่าคนอื่นๆ ถึง 1.5-2 เท่า จึงเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องแน่ใจว่าผู้ป่วยได้รับแคลอรี่ที่เพียงพอและดีต่อสุขภาพ

USA

Thailand

USA

Thailand

ซีสติก ไฟโบรซิส ซีเอฟ

โรค fibrocystic ของตับอ่อนหรือ mucoviscidosis

Cases in U.S.A.

Case Per 3,300 White Births

Case Per 15,300 Black Births

Case Per 32,000 Asian American Births

โรคซิสติกไฟโบรซิส (CF)

อาการซิสติกไฟโบรซิส (CF)

สาเหตุ

Mutated CFTR Gene

Defective CFTR Gene

Inheritance

Frequency

การวินิจฉัยโรคซีสติกไฟโบรซิส (CF)

Sweat Test

Genetic Testing

Additional Tests

Newborn Screen Tests

ติดต่อ--สัมผัสเลยวันนี้

การรักษาโรคซิสติกไฟโบรซิส (CF)

จัดการอาการ

ยา

การผ่าตัดสำหรับ CF

รักษาอาหารเพื่อสุขภาพ

มีคําถาม?

คำถามที่พบบ่อย เกี่ยวกับโรคปอดเรื้อรัง

Cases
in U.S.A.

Case Per
3,300 White Births

Case Per
15,300 Black Births

Case Per
32,000 Asian American Births