弥漫性桥脑胶质瘤(DIPG)

儿童脑癌,又称弥漫性中线胶质瘤

aadc dopamine deficiency
10 %

Of Childhood
Brain Tumors Diagnosed as DIPG

< 1 yr

Median
Survival

0

New Cases
Annually in U.S.A

5

Years
Age of Onset

弥漫性桥脑胶质瘤(DIPG)

弥漫性内侧脑桥胶质瘤(DIPG)又称弥漫性中线胶质瘤,是一种侵袭性的罕见脑肿瘤,通常影响儿童。

这种儿童脑肿瘤形成于脑干中部,因此有时也被称为脑干胶质瘤。 它导致症状迅速发展,而由于该区域是大脑的一个非常脆弱的部分,因此仍无法进行手术。

About AADC deficiency

弥漫性脑桥胶质瘤的症状通常包括恶心、头痛、呕吐、视力减退、失去平衡和行为改变,而且由于 DIPG 进展迅速,这些症状通常会迅速恶化。

脑肿瘤的最初征兆一般包括

  • 晨起头痛或呕吐后头痛消失
  • 经常恶心和呕吐
  • 视力、听力和语言问题
  • 失去平衡和行走困难
  • 异常嗜睡或活动量改变
  • 性格或行为的异常变化
  • 癫痫发作
  • 头部增大(婴儿)

如果肿瘤影响到脊柱,患者还可能出现以下症状:

  • 背部疼痛或疼痛从背部向手臂或腿部扩散
  • 大便习惯改变或排尿困难
  • 腿部无力
  • 行走困难

此外,儿童还可能受到生长发育迟缓的影响,发现自己达到发育里程碑的速度比其他人慢。 协调、步态、说话和视力方面的问题很常见。

成因

DIPG 的诊断方法与其他脑肿瘤的检测方法相同,都是通过一系列诊断程序进行的,其中可能包括体格检查、病史分析、神经系统检查、带钆的 MRI 或 NMRI 扫描以及血清肿瘤标志物检测。

Invitae

+1 800 436-3037

弥漫性内生性桥脑胶质瘤(dipg)

与一些可以通过手术切除的脑肿瘤不同,DIPGs 生长在脑干内部和周围,这往往使手术无法进行,甚至风险极大。 出于同样的原因,通常不可能进行活组织切片分析和基因检测,因此通常也不可能采用治疗侵袭性肿瘤的标准方法。

相反,医生目前采用放射治疗,希望在摧毁癌细胞的同时,尽可能减少对周围细胞的伤害。 然而,这些技术都没有显示出太大的希望,确诊为 DIPG 的患者的总生存期只有几个月左右。

放射治疗

这通常是治疗 DIPG 的首要选择。 该手术利用一台机器,在不损伤附近组织的情况下,引导能量缩小和萎缩肿瘤。 课程一般持续六周,每天都有应用课程

皮质类固醇

有些患者可能会服用皮质类固醇等药物来减轻炎症。 在孩子接受放射治疗之前或之后服用这种药物,有助于减轻脑部肿胀;脑部肿胀是导致疼痛症状的主要原因之一。 不幸的是,副作用可能会让人非常不愉快,因此需要与医生讨论潜在的益处。

化疗

不幸的是,化疗是另一种标准的癌症/肿瘤治疗方法,对 DIPG 无效。 不过,一些研究人员仍在研究化疗和放疗相结合如何能比单一应用带来更多益处。

姑息关怀

姑息关怀可以根据您、您的孩子和家人的需求,提供专业的医疗、情感和精神支持。 专业人士可以与您一起制定有效的计划,帮助您更好地控制 DIPG 的症状,并优先考虑那些被迫面对如此令人生畏的诊断结果的人的生活质量。

有问题?

弥漫性弥漫性脑桥胶质瘤
常见问题

据报告,DIGP 影响到大约 每 10 万人中有 5.8 人。 在美国,每年大约有 200-300 名儿童被诊断出患有这种疾病。

DIPG 通常发生在 5-9 岁的儿童身上。 虽然这种疾病在早年更为常见,但在儿童期的任何年龄都有可能发病。

不幸的是,DIPG 被认为是致命的。 约 10% 的患者在确诊后可存活 2 年,而仅有 2% 的患者可存活 5 年。

在官方医学文献之外,通常很难找到有关罕见病治疗的有效信息。

向医生咨询当地的支持小组会议,以及推荐的在线论坛和资源。 例如,您可以在线访问的四个组织包括

  • 每个人的生命罕见病基金会
  • 基因联盟
  • 全球基因
  • 国家罕见疾病组织

这正是患者组织可以帮助联系那些正在学习管理 DIPG 的患者和家属的地方。 除了在这些团体中分享集体知识外,只要成为团体的一员,积极努力地互相帮助,就能极大地改善心理健康,从而提高生活质量。

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