- Phone: (904) 686-8515
- Email: contact@teachrare.org
肌萎缩侧索硬化症（ALS）又称卢伽雷氏病，是一种罕见的神经系统疾病，会影响大脑和脊髓中负责自主肌肉控制的运动神经元神经细胞。
这种进展迅速的神经退行性疾病会对这些神经元造成氧化损伤，进而导致肌肉萎缩和神经细胞死亡。
渐冻人症不会影响你的味觉、触觉、嗅觉或听觉。 然而，一旦出现明显症状，大多数患者的寿命都在 2-5 年之间，但也有大约 1.5 年的寿命。 10%的患者可以存活十年或更久。
大约三分之二的典型渐冻人症患者患有脊髓形式的疾病，即所谓的肢端发病。 这些患者表现出与特定肌肉无力和萎缩有关的症状，通常从上肢和下肢开始。
在这种情况下，衰弱萎缩的肢体可能会迅速出现痉挛，进而影响步态和灵活性。
鼓室型渐冻症是一种主要影响脑干鼓室区域的渐冻症，患者通常表现为吞咽固体或液体时出现吞咽困难和/或构音障碍。 据了解，肢体觉醒症状几乎与球部症状同时出现，大多数病例在 1-2 年内出现。
目前，大多数 ALS 治疗都是支持性和多学科的。 不过，有几种药物被证明可以延长 ALS 患者的寿命。 无创通气还有助于延长患者的存活时间并提高其生活质量。 因此，虽然目前还没有逆转运动神经元损伤或治愈 ALS 的方法，但现代治疗方法可以让患者生活得更轻松。
最好的医疗服务是由多学科专业人员组成的团队提供的，他们共同为患者的具体治疗方案制定最佳的行动方案。 这个团队可能包括医疗从业人员，如呼吸治疗师；营养师医生；物理、职业、语言治疗师；社会工作者；临床心理学家；药剂师；以及家庭护理/临终关怀护士。
说到治疗 ALS 的药物，医生可以使用美国食品和药物管理局（FDA）批准的两种药物之一。 这些疗法通常被用作其他更自然的 ALS 治疗方法的辅助方案：
目前正在开发几种新方法来帮助治愈/治疗 ALS。 这些研究涉及基因治疗方法、类药物化合物和抗体测试，以及在一系列疾病模型中采用细胞疗法。 此外，还有许多实验性疗法正在 ALS 患者中试用。
据报道，美国有不到 5 万名 ALS 患者，而全世界估计有 20 万人被认为患有这种疾病。
是的，ALS 是一种罕见的疾病，也被称为卢伽雷氏病。
诊断后约 50%的 ALS 患者能活 3 年左右，25% 能活 5 年或以上，10% 能活 10 年以上。
目前还没有治疗 ALS 的方法，但有几种自然和人工疗法可以改善患者的生活质量，甚至延长患者的寿命。
由于饮食在很大程度上影响着生活质量，因此，请专业营养师指导和/或准备一日三餐非常重要，这样既方便进食，又能提供足够的纤维、热量和水分。
在必须清除多余液体或唾液以防止窒息的情况下，也可以使用抽吸装置。
最终，当病人无法在没有帮助的情况下进食时，医生可能会建议插入喂食管，这不仅能确保病人摄入适量的营养，还能降低因将液体吸入肺部而导致窒息和肺炎的风险。
大多数 ALS 治疗计划还包括某种形式的康复和物理治疗，目的是让患者尽可能获得最大的活动范围。 这种治疗方法因人而异，将根据患者的需求逐一设计。
此外，还可能需要言语治疗师来帮助解决可能出现的言语障碍。
在更严重的病例中，计算机语音合成器、眼球跟踪技术和其他科技设备可以帮助患者开发出应对方法，就像著名科学家斯蒂芬-霍金斯（Stephen Hawkins）一样。
脑机接口（BCI）似乎是来自未来的科幻技术，但目前正在开发的脑机接口可以让 ALS 患者仅通过大脑活动进行交流和控制设备。
不幸的是，对 ALS 患者健康危害最大的结果就是无法正常呼吸。 随着肌肉功能开始减弱，肺部无法吸入足够的氧气，因此，这往往是严重渐冻人症患者的死亡原因。
因此，在晚年，由于呼吸变得更加困难，呼吸急促会严重影响身体机能，因此通常会使用呼吸辅助器。
