囊性纤维化 CF

胰腺纤维囊肿病或粘液粘稠病

aadc dopamine deficiency
+ 0

Cases
in U.S.A.

1

Case Per
3,300 White Births

1

Case Per
15,300 Black Births

1

Case Per
32,000 Asian American Births

神经递质紊乱

囊性纤维化(CF)

囊性纤维化(CF)又称胰腺纤维囊肿病或粘液粘稠病,是一种遗传性疾病,会导致粘液粘稠度增高并破坏汗腺功能。 它会导致呼吸困难和肺部损伤,还可能影响男性的生殖系统。

这种疾病过去在儿童中更为常见,但最近在成人中变得更为普遍。 这并不是因为确诊为 CF 的儿童人数减少,而是因为治疗方法越来越有效,以及 CF 患者的寿命越来越长。

CYSTIC FIBROSIS CF​
囊性纤维化 (CF) 症状

囊性纤维化 (CF) 症状

CF 引起的粘液积聚和细菌感染会导致慢性咳嗽、喘息和炎症,从而造成永久性肺损伤。

CF 的常见症状包括

  • 腹泻
  • 反复胸腔感染
  • 喘息、咳嗽、气短和呼吸道损伤(支气管扩张症)
  • 营养不良
  • 失重
  • 皮肤和眼白发黄(黄疸)
  • 便秘,大便异常。
  • 胰岛素短缺也会导致与囊性纤维化相关的糖尿病

患有囊性纤维化的成年人会出现影响呼吸、消化和生殖系统的健康问题。 患有 CBAVD 的男性除非接受生育治疗,否则无法成为孩子的父亲。

囊性纤维化(CF)

成因

囊性纤维化 (CF) 诊断

诊断通常在婴儿早期就已发现,一般在出现最初的常见症状和体征时就会被注意到。 这些症状可能包括喘息、咳嗽并伴有粘液、大便油腻、出汗、认知问题、协调问题、体重增加或生长发育困难。

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囊性纤维化 (CF) 治疗方法

近年来,CF 的治疗方法有了很大改进,有些人已经活到了四五十岁。 治疗过程中,多位专家将根据每位患者的需求制定独特的治疗方案。 该团队可包括

  • 儿童生活专家
  • 儿科医生或其他初级保健提供者
  • 呼吸治疗师(呼吸治疗师)
  • 理疗师
  • 肺科医生
  • 肠胃病学家
  • 放射科医生
  • 社会工作者

控制症状

日常做法有助于更好地控制这些症状。 例如,使用以下方法保持呼吸道通畅可以在很多方面起到帮助作用:

  • 特殊的咳嗽和呼吸方式
  • 疏通粘液的设备
  • 胸部物理疗法,也称为体位引流和叩诊,以疏通粘液。

药物

还有几种药物可以帮助治疗囊性纤维化。 其中包括

  • 治疗肺部感染的抗生素
  • 吸入支气管扩张剂,使呼吸更顺畅
  • 稀释和清除粘液的吸入剂
  • 类固醇和非类固醇药物等消炎药
  • 治疗某些基因变异者囊性纤维化病因的药物
  • 帮助消化的胰酶
  • 治疗便秘的大便软化剂

CF 手术

在某些情况下,几种手术中的一种还可以改善 CF 患者的生活质量:

  • 鼻或鼻窦手术
  • 肠道手术
  • 移植手术,包括双肺移植或肝移植

保持健康饮食

饮食是治疗 CF 的另一个重要因素。 由于 CF 患者所需的营养成分通常是大多数人的 1.5-2 倍,因此确保患者摄入足够的健康热量非常重要。

有问题?

囊性纤维化常见问题

CF 是一种罕见疾病;据报道,全世界每 10,000 到 20,000 人中就有 1 人患病。

遗憾的是,目前还没有办法预防或治愈 CF。 然而,现代治疗方法可以大大提高患者的生活质量。

过去,CF 患者的平均预期寿命约为 30 岁,但现在通过现代治疗方法,大多数患者都能活过 50 岁,甚至活到 80 岁。

向您的主治医生咨询当地和网上的支持团体,在那里您可以与其他 CF 患者和/或照顾 CF 患者的人建立联系。

患者组织和权益团体可以帮助提供有关治疗和药物的最新信息,并提供社会支持,这对保持健康的精神面貌极为重要。

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