亨廷頓舞蹈症 (HD)

導致神經細胞分解的進行性腦部疾病

aadc dopamine deficiency
< 1

In Every
1,00,000

5 %

Cases in
Chidren

25

Yrs. Avg.
Age of Onset

5

Yrs. Avg.
Survival

遺傳性腦部疾病

亨廷頓舞蹈症 (HD)

亨廷頓病是一種致命的遺傳性疾病,會導致大腦中的神經細胞分解和浪費,直到它們不再起作用。 亨廷頓舞蹈症的癥狀通常始於不自主的肌肉運動或舞蹈樣運動(舞蹈症),隨著疾病的進展,舞蹈症可以消退到肌肉失去所有活動能力的程度(運動不能)。

人格改變經常發生,大多數患者逐漸發展為失智。 此外,由於高度營養不良和/或臥床不起,患者患肺炎的風險也更高。

目前尚無治癒方法,也沒有辦法防止疾病隨著時間的推移而惡化,但在大多數情況下,治療可以幫助在診斷后多年控制癥狀。

Huntington's Disease Consultation
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亨廷頓舞蹈症癥狀

亨廷頓病的癥狀因患者而異,但通常會同時出現多種疾病。 這些癥狀會隨著時間的推移而惡化,並且也可能因壓力和/或興奮而放大。

亨廷頓舞蹈症癥狀的嚴重程度分為三個階段;早期、中期和晚期。

早期癥狀

這些癥狀通常可以在一點説明下得到控制。 常見的早期癥狀包括:

  • 決策問題
  • 學習困難
  • 情緒波動
  • 記憶力減退
  • 異常運動
  • 笨拙
  • 異常或緩慢或眼球運動
  • 肌 張力 障礙;肌肉問題
  • 失眠;睡
  • 減肥
  • 精力不濟和疲勞

中期癥狀

這些癥狀變得更加明顯,可能需要患者為某些任務尋求額外的説明。

常見的中期癥狀包括:

  • 舞蹈病;不受控制的抽搐運動
  • 步態異常;行走困難
  • 意識模糊和記憶力減退
  • 性格改變
  • 言語不清、語速減慢
  • 認知問題
  • 呼吸問題
  • 吞咽困難
  • 減肥
  • 自殺意念和/或死亡念頭,垂死
  • 發生強迫症 (OCD)、雙相情感障礙或躁狂症 

晚期癥狀

在這個階段,患者開始依賴他人的護理。 不自主運動可能會變得嚴重或完全消退。

走路和說話將變得不可能,但大多數患者在一段時間內對提供護理和支持的親人保持認知。

青少年亨廷頓病

當在兒童中被診斷出來時,這種情況被稱為青少年亨廷頓病。 兒童的癥狀可能與成人略有不同,並且通常進展更快。 這些包括:

  • 震顫
  • 發作
  • 笨拙程度增加
  • 步態異常
  • 言語問題
  • 阿達;注意力不集中的問題
  • 行為問題
  • 學習成績下降
亨廷頓舞蹈症

原因

亨廷頓舞蹈症 診斷

儘管亨廷頓病的初始體征和癥狀在患者之間可能有很大差異,但訓練有素的神經科醫生是否很容易發現。 診斷通常涉及多項測試,醫生將評估肌肉力量、平衡、反射、觸覺、視覺、聽力、認知能力、情緒和精神狀態。 在某些情況下,可能需要進行基因檢測以準確確認診斷,並確定病情的分期和嚴重程度。

因維塔

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亨廷頓舞蹈症 治療

不幸的是,目前尚無治癒亨廷頓病的方法;治療涉及控制癥狀,由於癥狀很多,因此建議患者接受許多治療。 這些可能包括:

物理治療

物理療法可以訓練身體的肌肉更有效地發揮作用,這反過來又可以改善患者的協調性並幫助他們更好地控制不自主運動。

輔助行動裝置

説明患者行動不便和無障礙的設備可以大大提高生活品質。 即使是扶手和手杖等小的附加物,也可以減輕日常生活中曾經的簡單任務的負擔。

藥物

抗精神病藥物,儘管是針對精神障礙的處方藥,但已被證明有助於減少亨廷頓病特有的這些煩躁、不自主的運動。 抗抑鬱葯可以減少強迫症(強迫症)的跡象,情緒穩定藥物可以控制亨廷頓舞蹈症患者經常經歷的情緒波動。

營養支援

隨著疾病的進展,保持嚴格的飲食變得越來越重要。 有幾種飲食解決方案可以幫助治療亨廷頓舞蹈症,從嚴格的營養密集飲食和補充劑,到特殊的飲食用具,以及後期的管飼。 與許多飲食類似, exercise 非常有説明,並充當催化劑,將您消耗的食物轉化為身體的燃料。

心理治療

心理治療可以教你如何管理你的情緒變化和你的思維方式。 將任務分解為更簡單的步驟等策略可能會大大有助於使您和您的家人更容易進行這些更改。

言語和語言治療

說話困難的人可以接受言語或語言治療。 這也有助於減少吞咽問題。

有問題嗎?

亨廷頓舞蹈症 常見問題

不幸的是,目前尚無治癒亨廷頓舞蹈症的方法。 然而,治療可以説明亨廷頓舞蹈症患者保持合理的生活品質,直到晚年癥狀變得非常嚴重。

亨廷頓舞蹈症的診斷可能會令人震驚。 學會管理與這種狀況一起生活的心理方面與管理身體一樣重要。 因此,尋求醫學界以外的人的説明,如社會工作者、治療師和/或支援團體,可以説明使事情變得不那麼令人生畏。

在專業醫療團隊的協助下,亨廷頓舞蹈症患者可以獨立生活多年。

被診斷為亨廷頓舞蹈症患者的預期壽命可以從診斷后的短短5年到25年不等,這在成人亨廷頓舞蹈症患者中更為常見。

亨廷頓舞蹈症的治療包括藥物治療以及心理治療、言語和物理治療的組合。 旨在對抗最突出癥狀的藥物包括控制運動的藥物、抗精神病藥物、抗抑鬱葯和情緒穩定藥物。

據報導,亨廷頓病在美國影響10,000-20,000人,在發達國家每100,000人中約有5-10人。 全球頻率估計約為 3.8:1,000,000。

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