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肌萎縮側索硬化症(ALS),也稱為Lou Gehrig病,是一種罕見的神經系統疾病,會影響大腦和脊髓中負責自主肌肉控制的運動神經元神經細胞。
這種快速發展的神經退行性疾病導致這些神經元的氧化損傷,從而導致肌肉萎縮和神經元細胞死亡。
ALS 不會影響您的味覺、觸覺、嗅覺或聽覺能力。 然而,一旦出現明顯的癥狀,大多數患者的壽命在2-5年之間,儘管大約。 10%的患有這種疾病的人可以存活十年或更長時間。
大約三分之二的典型ALS患者患有脊柱形式的疾病,稱為肢體發作。 這些患者表現為與特定肌無力和萎縮相關的癥狀,通常始於上肢和下肢。
在這些情況下,痙攣可能在虛弱的萎縮肢體中迅速發展,進而影響步態和靈活性。
發生延髓起病 ALS(一種主要影響腦幹延髓區域的 ALS)的患者通常表現為吞咽固體或液體的吞咽困難問題和/或說話時構音障礙問題。 眾所周知,喚醒肢體癥狀幾乎與延髓癥狀一起發展,並且在大多數情況下發生在1-2年內。
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目前大多數ALS治療都是支援性和多學科的。 然而,有幾種藥物被證明可以延長ALS患者的壽命。 無創通氣還有助於延長存留期並改善患者的生活品質。 因此,雖然沒有治癒方法可以逆轉運動神經元的損傷或治癒ALS,但現代治療方法可以使患有這種疾病的生活更容易。
最好的醫療保健最好由多學科專業人員團隊提供,他們共同努力,為患者的特定治療方案設計最佳行動方案。 該團隊可能包括呼吸治療師等醫生;營養師的醫生;物理、職業、言語治療師;社會工作者;臨床心理學家;藥劑師;和家庭護理/臨終關懷護士。
在ALS藥物方面,醫生可以使用美國食品和藥物管理局(FDA)批准的兩種藥物之一。 這些通常被用作其他更自然的ALS治療的支持計劃:
有幾種新方法正在開發來説明治癒/治療ALS。 這些涉及基因治療方法,測試類藥物化合物和抗體,以及一系列這些疾病模型中基於細胞的療法。 此外,有許多實驗性治療正在ALS患者中進行試驗。
據報導,在美國,只有不到50,000人患有ALS,全世界估計有20萬人被認為患有這種疾病。
是的,ALS是相同的罕見疾病,也稱為Lou Gehrig病。
診斷後大約 50% 的 ALS 患者壽命約為 3 年,25% 的患者壽命為 5 年或更長時間,10% 的患者壽命超過 10 年。
目前還沒有治癒ALS的方法,但是有幾種自然和人造的治療方法可以改善生活品質,甚至延長預期壽命。
由於飲食在很大程度上取決於生活品質,因此讓專業的營養師教授和/或全天準備小餐非常重要,這些膳食既易於食用又提供足夠的纖維、卡路里和液體。
在必須清除多餘的液體或唾液以防止窒息的情況下,也可以使用抽吸裝置。
最終,當患者在沒有幫助的情況下無法再進食時,醫生可能會建議插入餵食管,這不僅可以確保患者能夠攝入正確的營養量,還可以降低因吸入液體而導致的窒息和肺炎的風險吸入肺部。
ALS的大多數治療計劃還包括某種形式的康復和物理治療,目的是為患者提供最大的運動範圍。 這種治療因患者而異,將根據患者的需求逐案設計。
言語治療師也可能被要求協助解決可能出現的任何言語障礙。
在更嚴重的情況下,基於計算機的語音合成器使用眼動追蹤技術,其他技術設備可以説明患者開發反應方法,就像著名科學家斯蒂芬霍金斯一樣。
雖然這看起來像是來自未來的科幻技術,但腦機介面(BCI)正在開發中,這將使ALS患者僅使用大腦活動進行通信和控制設備。
不幸的是,對ALS健康最具破壞性的結果是無法正常呼吸。 隨著肌庫肌肉開始變弱,肺部無法攝入足夠的氧氣,因此,這通常是嚴重ALS患者的死亡原因。
出於這個原因,呼吸支援通常在晚年使用,因為呼吸變得更加費力,呼吸急促會極大地影響一個人的身體能力。