囊性纖維化CF

胰腺纖維囊性疾病或粘液粘液性病變

aadc dopamine deficiency
+ 0

Cases
in U.S.A.

1

Case Per
3,300 White Births

1

Case Per
15,300 Black Births

1

Case Per
32,000 Asian American Births

神經遞質紊亂

囊性纖維化 (CF)

囊性纖維化(CF),也稱為胰腺纖維囊性疾病或粘液粘液漿蟲病,是一種遺傳性疾病,會導致粘液積聚並破壞汗腺的功能。 它會導致呼吸問題和肺損傷;它也可能是男人的生殖系統。

這種情況過去在兒童中更為普遍,但最近在成年期變得更加普遍。 這並不是因為被診斷出患有囊性纖維化的兒童越來越少,而是由於治療變得更加有效,以及囊性纖維化患者現在的壽命更長。

CYSTIC FIBROSIS CF​
囊性纖維化 (CF) 癥狀

囊性纖維化 (CF) 癥狀

CF 引起的粘液積聚和細菌感染可導致慢性咳嗽、喘息和炎症,從而導致永久性肺損傷。

囊性纖維化 的常見癥狀包括:

  • 腹瀉
  • 反覆發作的胸部感染
  • 喘息、咳嗽、呼吸急促和氣道損傷(支氣管擴張症)
  • 營養不良
  • 失重的
  • 皮膚和眼白髮黃(黃疸)
  • 便秘,大便異常。
  • 胰島素缺乏也會導致囊性纖維化相關糖尿病

患有囊性纖維化的成年人會出現影響呼吸系統、消化系統和生殖系統的健康問題。 患有CBAVD的男性除非接受生育治療,否則無法生育。

囊性纖維化 (CF)

原因

囊性纖維化 (CF) 診斷

診斷通常在嬰兒早期發現,通常在出現第一個常見體征和癥狀時被注意到。 這些可能包括喘息、咳嗽有粘液、油膩的大便、出汗、認知問題、協調問題以及體重增加或生長困難。

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囊性纖維化(CF)治療

近年來,囊性纖維化治療有了很大的改善,有些人活到了四十多歲或五十多歲。 治療將涉及多位專家,致力於為每位患者的需求設計獨特的計劃。 該團隊可能由以下人員組成:

  • 兒童生活專家
  • 兒科醫生或其他初級保健提供者
  • 呼吸治療師(呼吸治療師)
  • 物理治療師
  • 肺科醫生
  • 胃腸病學家
  • 放射
  • 社會工作者

管理癥狀

日常練習可以説明更好地控制這些癥狀。 例如,使用以下方法保持氣道暢通可以通過多種方式提供説明:

  • 特殊的咳嗽和呼吸方式
  • 鬆弛粘液的裝置
  • 胸部物理療法,也稱為體位引流和叩診,以鬆弛粘液。

藥物

還有幾種藥物可以幫助治療囊性纖維化。 這些包括:

  • 抗生素治療肺部感染
  • 吸入性支氣管擴張劑,使呼吸更輕鬆
  • 用於稀釋和去除粘液的吸入器
  • 抗炎葯,如類固醇和非甾體類藥物
  • 治療某些基因變異患者囊性纖維化病因的藥物
  • 用於消化輔助的胰酶
  • 便秘的糞便軟化劑

囊性纖維化手術

在某些情況下,幾種手術之一也可以改善囊性纖維化患者的生活品質:

  • 鼻子或鼻竇手術
  • 腸道手術
  • 移植手術,包括雙肺移植或肝移植

保持健康飲食

飲食是治療囊性纖維化的另一個重要因素。 由於囊性纖維化患者通常需要的營養物質是大多數其他人的 1.5-2 倍,因此確保患者攝入足夠健康的卡路里非常重要。

有問題嗎?

囊性纖維化 常見問題解答

囊性纖維化是罕見病;據報導,全球每 10,000-20,000 人中就有 1 人受到影響。

不幸的是,沒有辦法預防或治癒CF。 然而,現代治療可以大大改善患者的生活品質。

CF患者的平均預期壽命過去約為30歲,但現代治療方法現在大多數患者都能活過50多歲,甚至活到80多歲。

與您的談話醫生討論本地和在線支援小組,您可以在其中與患有 CF 的人和/或照顧 CF 患者的其他人聯繫。

患者組織和宣導團體可以説明提供有關治療和藥物的最新資訊,並提供社會支援,這對於保持健康的精神面貌非常重要。

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